近侧股骨灶性缺损(PFFD)

治疗

PFFD 的治疗非常复杂。根据下肢长度、膝关节不稳定以及髋关节移动度的不同,需要制定一个完全个体化的治疗方案。并发的其他畸形也必须纳入治疗。

在幼儿期,治疗应尝试达到并保有髋、膝和踝关节良好的活动度。除物理治疗外,患儿可佩戴矫正石膏,以使关节处于屈曲或伸直状态 - 这要根据畸形的种类和程度,以及想要达到的矫正效果而定。

大约在一岁左右,可以给患儿提供矫形器,目的是即便下肢长度出现不齐且髋关节和膝关节出现挛缩,也可以在合适的年龄开始学习走路。

与此同时,应考虑在晚些时候进行手术治疗的可能性。如果已出现股骨头并展现出活动性,则有手术矫正畸形的可能。同时,也有矫正畸形髋臼的可能。过一段时间后,下肢可通过外部环固定器或单边固定器延展长度。

这项操作可能要反复好几次,取决于下肢长度的差值。膝关节不稳定也应当尽早治疗,最好在反复延长术之前。如果股骨头无法活动并且下肢延长无法实现,则应关注于给患者提供最佳的假肢。这可以通过不同的方法实现。一种可能是让患侧下肢停止生长,以使得患侧足与健侧膝高度达到同一水平。另一种方法是进行旋转成形术。然而,这种方法可能对幼儿和家庭成员的心理造成困扰。

对此类 PFFD,新的肢体延长术已出现,但长期效果尚不清楚。

PFFD 的物理治疗

对于 PFFD 没有通用的治疗方法。这种畸形在不同个体间的表现差异太大。得到一位经验丰富且训练有素的治疗师的支持是不可或缺的。如果物理治疗不恰当,则可能造成不利的影响。

物理治疗应尽早开始,理想情况在出生后很快即开始。不同的治疗方法都是有效的。

手法治疗

手法治疗(Kaltenborn/Evijent 或 Maitland 方法)非常重要,可以维持或改善髋、膝和足的关节活动性。

在开始的几个月里,建议对髋关节施行牵引。膝关节同样要进行牵引。如果出现膝关节不稳定,可将膝滑动到腹侧,以改善膝关节的伸展性。

如果足部还受到腓骨半肢畸形的影响,则侧方不稳定也需要处理。这时,建议行跟骨(脚后跟)牵引。

这些治疗手段都应有软组织技术来支持(如髋部伸展到延伸部,伸展膝关节屈肌以及腓肠肌,还有跟腱)。

Vojta 疗法

就因双腿不对称造成的脊柱损伤而言,Vojta 疗法是非常有效的一种方法,并且是锻炼患儿直立所需肌肉的最佳方法。

由于重量分布不均(腿部),踢腿、爬行、四肢着地匍匐或站立和行走都会导致脊柱承受不对称的压力,从而导致很大的问题和损伤。这些继发性损伤可以导致患儿在10-12岁时出现背部疼痛和其他问题。

为防止这些问题,家长应学会自己施行 Vojta 疗法,每日数次,但事先要经治疗师合理的指导。

Bobath 疗法

通过这种治疗形式,患儿可获得发育性改善以及辅助支持。这种方法非常有效,特别是在患儿首次使用矫形器时。需要注意的是在不建议对可能需要髋部手术或患儿没有假体矫形之前强迫肢体拉伸。髋关节的状况不允许,并且没有矫形时下肢的纵轴不够稳定。基于此原因,患儿只有在能够直立的情况下可接受首次治疗。

物理治疗的焦点

出生后第一年直到首次肢体延长,治疗应聚焦于以下:

  • 手法治疗改善髋部和膝关节活动度
  • 若有额外的腓骨缺损:手法治疗改善足的活动性
  • 膝和髋的牵引
  • 移动膝关节(滑向腹侧)以改善膝关节伸展性(咨询主治医师膝关节的不稳定性)
  • 软组织技术以拉伸髋关节屈肌并改善髋部伸展性,同时拉伸膝关节屈肌以改善膝关节伸展性
  • 防止/改善下肢不对称对脊柱造成的损伤
  • Vojta 疗法
  • 发育性改善的 Bobath 治疗可提供每日的辅助支持(例如与矫形假体一起活动,其他治疗设备等)