Hemimelia peronea

La deficiencia longitudinal congénita del peroné (hemimelia) es una deformidad congénita que se caracteriza por la carencia total o parcial del peroné (fíbula).

Hipoplasia peronea: desarrollo incompleto del peroné

Aplasia peronea: ausencia completa del peroné

Con frecuencia, la hemimelia peronea se asocia con otras deformidades de la parte posterior del pie o con defectos peroneos en los dedos del pie (ausencia de dedos del pie). Si no hay peroné o falta una parte, la parte posterior del pie ya no puede mantenerse en la horquilla maleolar, por lo que el pie se mueve en una especie de aleteo y se queda inestable (luxación lateral). La hemimelia peronea se asocia siempre con un crecimiento longitudinal reducido de la parte inferior de la pierna. La antecurvación (deformación) de la tibia es común, probablemente debido al fuerte estiramiento que produce el tejido conectivo del peroné (peroneal).

 

La deficiencia longitudinal congénita del peroné es la deformidad congénita más común de los huesos largos, y la sufren entre 7,4 y 20 recién nacidos de cada 1 000 000. Por ahora, no se conoce la causa. La gravedad del trastorno depende de la extensión del defecto.

ACHTERMAN y KALAMCHI (1979) propusieron una clasificación práctica, aunque no parece ser suficiente para fines terapéuticos. Esta clasificación se basa en el grado de disminución de la longitud:

Tipo I: incluye todos los defectos peroneos en los que está presente una parte del peroné (hipoplasia peronea). Tiene dos subgrupos que solo difieren en la extensión del defecto.

En el tipo Ia, la radiografía revela que el extremo del peroné orientado hacia la rodilla está menos desarrollado y es ligeramente más corto.

En el tipo Ib, esta parte del peroné no puede detectarse en la radiografía.

Tipo II (aplasia peronea): designa la ausencia completa del peroné.

Tipo Ia Tipo Ib Tipo II

 

La deficiencia longitudinal congénita del peroné suele asociarse con lo siguiente:

  • Discrepancia en la longitud de las piernas
  • Malformación del fémur
  • Malformación de la articulación de la rodilla
  • Ausencia del ligamento cruzado posterior o anterior
  • Inestabilidad de la rodilla
  • Curvatura de la tibia
  • Osificación de la articulación subtalar (sinostosis subtalar)
  • Desviación del tobillo como consecuencia de la enartrosis
  • Deformidad de pie equino valgo
  • Ausencia de dedos del pie
  • Otros defectos del antepié o la parte posterior del pie

En casos poco frecuentes, puede estar asociado con un defecto del cúbito (un hueso del antebrazo), en cuyo caso se denomina síndrome FFU.

Cuadro clínico

En función de la gravedad del defecto, los niños con una deficiencia peronea congénita presentan una disminución más o menos pronunciada de la longitud de la pierna del lado afectado. Además, la rodilla es hipermóvil. A menudo, la tibia se curva hacia atrás en el pie y tiene un hoyuelo en el punto de flexión de la curvatura. La forma y posición del pie pueden estar claramente alteradas; por lo general, faltan uno o más dedos del pie.

Si ambas piernas se ven afectadas, la diferencia de longitud de las piernas suele ser insignificante. Sin embargo, se observa una desproporcionalidad entre la longitud de las extremidades inferiores y el tronco.

Aparte de los defectos mencionados anteriormente, el pacientes está completamente sano y no presenta más trastornos. El desarrollo mental no se ve afectado.