Hemimelia tibial

La hemimelia tibial también es un defecto longitudinal congénito. Se caracteriza por la ausencia completa o parcial de la tibia.

Hipoplasia tibial: desarrollo incompleto de la tibia

Aplasia tibial: ausencia completa de la tibia

Por ahora, la causa de la hemimelia tibial también sigue siendo incierta. A diferencia de la hemimelia peronea, esta malformación a menudo es hereditaria. La forma hereditaria a menudo va acompañada de otras malformaciones. Por lo tanto, se recomienda realizar pruebas genéticas antes de posibles embarazos futuros.

Clasificación

Entre las diferentes clasificaciones de la hemimelia tibial, la de Kalamchi y Dawe (1985) es comprensible y sencilla en el uso cotidiano. Además de las características radiológicas, también se tienen en cuenta las funcionales (contractura por flexión de rodilla y función del cuádriceps).

Sin embargo, en la planificación de la terapia real, a menudo es necesario recurrir a un sistema de clasificación más complejo (MRI).

Clasificación de la aplasia tibial congénita según Kalamchi y Dawe (1985):

Tipo
Características radiológicas
Contractura por flexión de rodilla
Actividad del cuádriceps
I
>45°
Ninguna
II
25°-45°
Reducida
III
Ninguna
Normal

Tipo I
Tipo II
Tipo III

 

La decisión en cuanto a qué procedimiento terapéutico es más apropiado depende, en concreto, de la función de la rodilla con su sistema extensor, de si existe una contractura por flexión y de la inestabilidad de la rodilla.

Cuadro clínico

Al igual que en otros defectos longitudinales de las extremidades, la hemimelia tibial viene acompañada de otras malformaciones de la pierna. Con frecuencia, se producen otras deformidades en las extremidades superiores. La deformidad del pie depende de la gravedad del defecto de la tibia: por lo general, el pie afectado está bastante inclinado hacia dentro (posición de varo), el número de dedos varía considerablemente y, también, suele haber un exceso de dedos del pie (polidactilia). Puesto que el pie presenta falta de soporte debido a la hemimelia tibial, este suele ser inestable e inicialmente no puede soportar peso.

Aparte de la disminución en la longitud de la parte inferior de la pierna afectada, con frecuencia, la rodilla no es normal. En función del nivel de gravedad, la rodilla es inestable, debido a la malformación y, a menudo, se queda fija en la posición de flexión, por lo que tampoco puede soportar peso. Si no hay tibia, el peroné se encuentra en un lateral y por encima del nivel real de la rodilla.

Lamentablemente, con la hemimelia tibial, no se pueden excluir por completo otros daños físicos. Sin embargo, en la gran mayoría de los casos, los pacientes pediátricos gozan de buena salud y presentan un desarrollo mental y físico normal.