Дефект малой берцовой кости

Укорочение нижней конечности является врожденным дефектом, который выражается в полном или частичном отсутствии малой берцовой кости (МБК).

Гипоплазия малой берцовой кости (МБК): недоразвитие кости.

Аплазия МБК: полное отсутствие кости.

Часто дефект МБК сочетается с дополнительными ложными образованиями на лодыжке и/или отсутствием пальцев. Отсутствие МБК полностью или частично препятствует нормальному формированию стопы. Стопа «гуляет во все стороны» (латеральный вывих). Дефект МБК всегда сопровождается недостаточной длиной нижней конечности. Вместе с этим, из-за недостаточной нагрузки на МБК, часто происходит и деформация большой берцовой кости (ББК).

 

Дефект длины нижней конечности – самый распространенный врожденный порок развития длинных трубчатых костей. Он встречается у 7,4-20 на 1млн. новорожденных. Причина возникновения порока пока неизвестна. Тяжесть заболевания зависит от выраженности дефекта.

Существует практическая классификация, предложенная в 1979 году Ахтерманом и Каламачи. Она различает дефекты в зависимости от размера укорочения:

Тип I: включает все дефекты МБК, при которых часть МБК отсутствует (гипоплазия МБК). Две подгруппы разделяют градус укорочения.

Как показано на рентгеновском снимке, при типе Iа недоразвита верхняя часть МБК, из-за чего коленный сустав слабый, и имеется легкое укорочение конечности.

При типе Iб, как можно видеть на снимке, верхняя часть МБК отсутствует совсем.

Тип II Аплазия МБК, выражена полным отсутствием МБК.

типе Iа типе Iб Тип II

 

Часто дефект МБК сопровождается:

  • различной длиной нижних конечностей
  • нарушениями строения бедренной части нижней конечности
  • неправильным строением коленного сустава
  • недоразвитостью надколенника и связанной с этим нестабильностью колена
  • нарушением дифракции коленного сустава
  • отсутствие передней и/или задней крестовидной связки
  • искривлением большой берцовой кости
  • нарушениями строения голеностопного сустава
  • аномалиями наружной части стопы
  • отсутствием пальца (пальцев)
  • прочими дефектами передней и задней поверхности стопы.

В редких случаях дефект МБК существует одновременно с дефектом предплечья и описывается, как FFU-синдром.

КЛНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Дети с дефектом МБК имеют в зависимости от степени тяжести дефекта более или менее сильно выраженное укорочение ноги на пораженной стороне. Колено гипертрофировано. Большая берцовая кость согнута, в месте изгиба кожа образует ямку. Нога может явно отличаться от нормы форме и положению, в большинстве случаев отсутствуют один или несколько пальцев.

Если обе ноги поражны, то различие длин ног обычно несущественно. Однако бросается в глаза непропорциональность между длиной нижних конечностей и корпусом.

Пациенты, несмотря на вышеназванные дефекты, в остальном не обнаруживают признаков других заболеваний. Интеллектуально полноценно развиты.