Дефекты бедра

PFFD (сокращение от Proximal Femoral Focal Deficiency) – проксимальный очаговый дефект бедра. Является врожденным заболеванием и охватывает широкий спектр аномалий в области бедра. При этом тазобедренный сустав в большинстве случаев также недоразвит.

Этиология

Несмотря на множество существующих гипотез, истинная причина возникновения PFFD до сих пор не выявлена. Известно, что это заболевание не является генетическим. При легких формах заболевания, бедренная кость лишь незначительно недоразвита. И, напротив, в тяжелых случаях, бедро может почти полностью отсутствовать. В 15% случаев затронутыми оказываются оба бедра.

Классификация

Наиболее широко распространенное разделение аномалий бедра было предложено Эйткеном. По этой классификации на радиологических снимках различаются 4 типа PFFD.

Тип А
Тип В
Тип С
Тип Д

Тип А

При Типе А головка бедра нормально соединена с вертлужной впадиной. Бедро укорочено, на первых рентгеновских снимках головка бедра может быть еще не четко изображенной. Хрящевая шейка бедра окостеневает с задержкой, при этом часто возникает псевдоартроз (аномальное образование фиброзной соединительной ткани между костями). Это нарушение окостенения зачастую в последствие самоустраняется, при этом рентгеновский снимок обычно показывает значительный перекос и отчетливое укорочение бедра.

Тип В

При Типе В головка бедра является рудиментарной, укорочение бедра явно выражено. Соединение головки и шейки бедра псевдоартрозное.

Тип С

При Типе С вертлужная впадина явно аномальна, головка бедра не окостеневает. Диафиз бедра очень короткий, верхний конец диафиза сильно сужен. Бедро нестабильно.

Тип Д

При Типе Д ни вертлужная впадина, ни шейка бедра не образованы. Бедро отчетливо укорочено.

Клиническая картина

Дети с PFFD в зависимости от степени выраженности аномалии имеют более или менее укороченную бедренную кость пораженной конечности. Бедро в большинстве случаев выгнуто, отведено и вывернуто наружу. В 60-80% эта аномалия сопровождается дефектом малоберцовой кости. В этом случае может возникнуть дополнительная деформация голени и стопы.

PFFD часто сопровождается следующими аномалиями

  • врожденный дефект малоберцовой кости
  • укорочение большеберцовой кости
  • недоразвитие или отсутствие коленной чашечки, которая также может быть расположена выше нормы или сбоку
  • контрактура при сгибании колена с вальгусным искривлением
  • нестабильность колена
  • отсутствие передней или задней крестовидной связки
  • деформация стопы, укорочение, отсутствие пальцев, срастание костей предплюсны, варусная стопа, врожденное плоскостопие
  • деформация верхней или нижней противоположной конечности

В остальном пациенты обнаруживают хорошее физическое и душевное здоровье.