Fibuladefekt
Der fibuläre Längsdefekt ist eine angeborene Fehlbildung, die sich durch das völlige Fehlen der Fibula (Wadenbein) oder eines Teiles der Fibula auszeichnet.
Fibulahypoplasie: inkomplette Entwicklung der Fibula
Fibulaaplasie: völliges Fehlen der Fibula
Häufig ist der Fibuladefekt mit zusätzlichen Fehlbildungen am Rückfuß und/oder fibulären Strahldefekten am Fuß (Fehlen von Zehen) verbunden. Fehlt die Fibula ganz oder teilweise, so wird der Rückfuß nicht mehr in der Knöchelgabel gehalten. Der Fuß "schlackert hin und her" (laterale Luxation). Der Fibuladefekt ist immer mit einem Längenminderwachstum des Unterschenkels verbunden. Durch die damit einhergehende ungenügende Belastung des Unterschenkels, kommt es häufig zu einer Antekurvation (Verbiegung) der Tibia (Schienbein).
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Beim fibulären Längsdefekt handelt es sich um die häufigste angeborene Fehlbildung der langen Röhrenknochen. Er tritt bei 7,4 bis 20 pro 1.000.000 Neugeborenen auf. Die Ursache ist bisher noch unbekannt. Die Schwere der Erkrankung hängt von der Ausprägung des Defektes ab.
Obwohl sie für therapeutische Zwecke nicht ausreichend erscheint, wurde eine praktische Klassifikation von ACHTERMAN und KALAMCHI (1979) vorgeschlagen. Diese Einteilung stützt sich auf das Ausmaß der Verkürzung:
Typ I: umfasst alle Fibuladefekte, bei welchen ein Teil der Fibula angelegt ist (Fibulahypoplasie). Die zwei Untergruppen unterscheiden lediglich den Grad der Verkürzung.
Dabei lässt sich bei Typ Ia auf dem Röntgenbild, das dem Knie zugewandte Ende des Wadenbeines, als schwächer ausgebildet und leicht verkürzt, erkennen.
Bei Typ Ib ist dieser Teil des Wadenbeines nicht auf dem Röntgenbild zu sehen.
Typ II, Fibulaaplasie, bezeichnet ein vollständiges Fehlen des Wadenbeines.
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| Typ 1a | Typ 1b | Typ 2 |
Der fibuläre Längsdefekt geht oft einher mit:
- Beinlängenunterschied
- Oberschenkelfehlbildung
- Fehlbildung des Kniegelenkes
- Unterentwicklung der Kniescheibe und aus all dem resultierende Knieinstabilität
- Beugungsstörung des Kniegelenkes
- Fehlen der vorderen u./o. des hinteren Kreuzbandes
- Verkrümmung der Tibia
- Fehlstellung des Sprunggelenkes nach dem Ball-and-Socket-Schema
- Knick-Spitz-Fuß-Stellung
- Fehlen von Zehen
- Weitere Defekte der Vor- u./o. Rückfußes
In seltenen Fällen kann er auch mit einem Defekt der Ulna (Elle des Unterarmes) verbunden sein und wird dann als FFU-Syndrom bezeichnet.
Klinik
Kinder mit einem Fibuladefekt zeigen, abhängig vom Schweregrad des Defekts eine mehr oder weniger stark ausgeprägte Beinverkürzung auf der betroffenen Seite. Das Knie ist überbeweglich. Die Tibia ist zum Fuß hin nach hinten gebogen und weist an der Beugestelle der Verbiegung ein Hautgrübchen auf. Der Fuß kann in Form und Stellung deutlich verändert sein, meist fehlen ein oder mehrere Zehen.
Sind beide Beine betroffen, so ist der Beinlängenunterschied normalerweise unwesentlich. Es fällt aber eine Unproportionalität zwischen der Länge der unteren Extremitäten und dem Rumpf auf.
Die Patienten sind abgesehen von oben genannten Defekten bei guter Gesundheit und weisen keine weiteren Erkrankungen auf. Die geistige Entwicklung ist unbeeinträchtigt.